小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的症状,治疗,预防,检查

下面给广大网友带来的文章是关于呼吸内科相关的常见疾病信息，希望本篇文章能够帮您解决所遇到的健康方面问题、能够有所收获，那就是对公益健康知识网站长最大的肯定和鼓励，祝您身体健康！

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症容易与哪些疾病混淆？

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症应该做哪些检查？

(一)治疗

主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。

禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者，或输给洗过的红细胞。

尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏，产生抗IgA抗体，当再次接受含IgA制品时，患者可发生严重过敏反应。另外，输入的IgA几乎不能进入外分泌液。故输入纯IgA既不安全，又无多大应用价值。患者需要输血时，应选择SIgAD供血者的血液，对于吸收不良和腹泻，有人输新鲜血浆，使血清IgA恢复到正常水平，疗效较为满意，但治疗前和治疗中应检查患者是否存在抗IgA抗体，如果存在，则应禁忌输入新鲜血浆健康问题。在严重腹泻时也可采用初乳疗法，以补充IgA。胸腺素与其他肽类制剂可促进血清IgA水平增高。国内报道用胸腺素与干扰素联合治疗获良好疗效。胸腺素剂量为10mg/次，每周2次，连用2个月;干扰素每周1次，每次1.5×104U，最短用1年，最长3～5年。

对各种特异的伴发病应进行相应的抗感染、抗过敏、抗肿瘤和免疫抑制治疗。

(二)预后

本症是临床经过较轻，一些患者到50～60岁几乎仍未发现异常表现，或只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患者未经治疗可以自然痊愈，常在5岁以内IgA水平达到正常。由于本症的预后主要取决于伴发病，故应仔细检查有无伴发病，以便早期治疗。

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症应该如何预防？

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症可以并发哪些疾病？

免疫缺陷性疾病其特点均为反复感染，且可发生不常见的严重感染、感染持久不愈，治疗效果不佳等等。体液免疫缺陷多见革兰阳性菌感染，细胞免疫缺陷多见革兰阴性菌、真菌、原虫、病毒、分枝杆菌等感染;X线检查在婴儿期缺乏胸腺者提示细胞免疫缺陷或联合免疫缺陷。本症属体液免疫缺陷性疾病，应注意与其他体液免疫缺陷病相鉴别，如先天性低丙种球蛋白血症、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症及选择性IgM缺乏症等。血清IgA定量测定，IgA0.05g/L提示为IgA缺乏症，同时SIgA缺乏，而其他Ig正常;临床表现相对于其他体液免疫缺陷病症状较轻，部分患者可无症状;婴儿期反复呼吸道或胃肠道感染，并常伴过敏性疾病或自身免疫性疾病;其他体液免疫缺陷病一般预后严重，易致患儿早期死亡。

小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有哪些表现及如何诊断？

最轻者可长期无任何症状，不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患者发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月～12岁，与国外相比，神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见，而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。

呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始，部分患儿可持续到青春期，此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状，甚至可推迟至50～60岁才发病小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的症状,治疗,预防,检查由公益健康知识网www.jiankangw.org收集。

吉林耳鼻喉医院排名
吉林耳鼻喉医院排名
吉林耳鼻喉医院哪家比较好
吉林耳鼻喉医院哪家比较好